今天是第35个“世界血友病日”，因为血友病患者体内缺乏一种凝血因子，小小的磕碰就可能会导致血流不止，所以，他们也被称为“玻璃人”。血友病的病因是什么？得了这种病能治愈吗？接下来，就跟着今天的《小鑫问医》，一起来认识一位血友病患者，了解一下这种罕见病。

患者面对面：我得血友病的这些年

血友病患者 小方（化名）：当时就查出我是血友病甲重型，八因子浓度低于1%。我父母当时晴天霹雳，没听说过这个病，那个时候才一岁半。

眼前的这位是小方，今年34岁，确诊血友病30多年。血友病是一种罕见病，患者因为体内缺乏凝血因子，关节、肌肉，甚至是内脏常常会出血不止。因为小方与父亲的血型一致，在他的记忆中，小的时候，只要出血了，爸爸就要抽血输给他。

血友病患者 小方（化名）：每一回都要抽我父亲的血，刚开头我还小，200毫升就够用，后来就抽到300毫升。

小方告诉我，随着医学水平的发展，上世纪90年代末，凝血因子制剂的出现，让他多了一种“止血”的方法。不过，那时候凝血因子制剂价格昂贵。一支200国际单位的凝血因子制剂，价格就要400元。那时候，400元甚至赶上半个月的工资了，为了治疗，小方的父母四处借钱。

血友病患者 小方（化名）：我回看这一段经历，我那时候的用药是绝对不够，就是说，只能达到初级预防的水平，而不能达到说，在出血时候止血的水平。

之后，凝血因子制剂被纳入了厦门市的医保目录。从2017年开始，市慈善总会对患者自付部分给予了全额报销资助。从那以后，像小方这样的厦门血友病患者，购药实现了“零自付”，注射凝血因子不用花一分钱。

血友病患者 小方（化名）：有了零自付用药的这个条件，我才能够做预防治疗，我才能够做康复训练，让我对生活又抱有了很大希望。

因为反复出血，小方的腿部多处关节发生病变，他曾一度无法行走，只能靠轮椅行动。在购药“零自付”后，他用省下来的钱做了双膝和右侧髋关节的置换术，如今已经能够行走了。今年1月底，10岁后就在家自学的小方，还靠着不懈的努力，拿到了本科毕业证书。如今，通过给学生当家教，他已经能养活自己了。

了解了小方的故事，大家或许对血友病有了更加直观的认识。我们从目前厦门血友病定点治疗医院——厦门大学附属第一医院了解到，目前，在医院长期稳定接受治疗的患者大约有80多人，其中近50位都是已经成年的血友病患者。每周，这些患者都要来第一医院的血液科门诊开药，目前主要的治疗方式，仍然是注射凝血因子制剂。

厦门大学附属第一医院血液科主任医师 苏蕊：目前，最主要是替代治疗，医保的规定是儿童患者可以预防治疗。成人患者，因为医保规定还不能够作为预防，只能作为出血以后的按需治疗，一旦出现出血，我们要每天给予两次，连续2到3天的静脉注射，来进行止血和替代治疗。

医生说，只要规范治疗，现在血友病患者是可以和正常人一样生活，工作的。

不少人或许会关心，血友病能筛查得出来吗？

血友病遗传规律：女性携带、男性发病

我们了解到，血友病是遗传性疾病，遗传规律是女性携带、男性发病。目前，现有的产检项目还无法诊断孕妈是否携带血友病基因。如果是有血友病家族史的女性，可以在孕前到有资质的医疗机构，进行基因检测和妊娠风险评估。